Sjögren Sendromu ICD-10: M35.0

Sjögren sendromu, başta tükürük ve gözyaşı bezleri olmak üzere ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden, kuru göz ve kuru ağız semptomlarının yanı sıra sistemik tutulumlara da yol açan kronik bir otoimmün hastalıktır.

Uzmanlık: Romatoloji Primer/Sekonder Sjögren Sendromu
Kuru göz ve ağız — Sjögren sendromu

Sjögren Sendromu Nedir?

Sjögren sendromu, başta tükürük ve gözyaşı bezleri olmak üzere ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden, kuru göz ve kuru ağız semptomlarının yanı sıra sistemik tutulumlara da yol açan kronik bir otoimmün hastalıktır.

Belirtileri

Sjögren Sendromu hastalarında en sık görülen belirtiler:

  • Kuru göz hissi, batma, yabancı cisim hissi ve kornea hasarı
  • Kuru ağız (kserostomi), tat alma bozukluğu ve sık diş çürükleri
  • Yutma güçlüğü ve özellikle kuru gıdaları yutamama
  • Parotis ve submandibular bezlerde tekrarlayan şişlik
  • Eklem ağrıları, simetrik artralji ve yorgunluk
  • Raynaud fenomeni ve cilt kuruluğu
  • Vajinal kuruluk, kronik öksürük ve sistemik tutulum bulguları

Nedenleri ve Risk Faktörleri

  • Otoimmün kökenli ekzokrin bez infiltrasyonu (T ve B lenfositler)
  • Genetik yatkınlık (HLA-DR3, HLA-DQ)
  • Hormonal faktörler (kadınlarda 9 kat sık, perimenopozal pik)
  • Viral tetikleyiciler: EBV, HCV, HTLV-1
  • Diğer otoimmün hastalıklarla birliktelik (RA, SLE, skleroderma → sekonder form)
  • B-hücre hiperaktivitesi ve poliklonal hipergamaglobulinemi
  • Stres ve çevresel faktörler

Tanı

Tanıda 2016 ACR/EULAR sınıflama kriterleri kullanılır: en az 3 ay süren kuru göz/ağız semptomları olan hastada anti-Ro/SSA pozitifliği (3 puan), dudak biyopsisinde fokus skoru ≥1 (3 puan), Schirmer testi ≤5 mm/5 dk (1 puan), uyarılmamış tükürük akış hızı ≤0.1 mL/dk (1 puan) ve okuler boyanma skoru ≥5 (1 puan) ile toplam ≥4 puan tanı koydurur. Anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, ANA, RF, hipergamaglobulinemi ve düşük C3/C4 değerleri değerlendirilir; gerektiğinde tükürük bezi USG yapılır.

Tedavi Yöntemleri

  • Kuru göz için yapay gözyaşı, siklosporin %0.05 ve lifitegrast damlaları
  • Kuru ağız için suni tükürük, şekersiz sakız ve muskarinik agonistler (pilokarpin, sevimelin)
  • Hidroksiklorokin ile eklem ağrıları, halsizlik ve kutanöz tutulumun kontrolü
  • Sistemik tutulumda (vaskülit, nöropati, glomerülonefrit) glukokortikoid ve immünsüpresifler (MMF, azatiyoprin)
  • Refrakter şiddetli olgularda rituksimab (anti-CD20)
  • Diş sağlığının korunması için 6 ayda bir diş kontrolü ve florür uygulaması
  • Sigara bırakma, ortam neminin artırılması ve düzenli hidrasyon
Önemli: Tedavi seçimi her hasta için kişiseldir. Yukarıdaki bilgiler genel bir özet niteliğindedir ve hekim tavsiyesi yerine geçmez. Tedaviniz için lütfen ilgili branşta uzman bir hekime başvurun.

Ne Zaman Doktora Gidilmeli?

Aşağıdaki durumlardan biri sizde varsa Romatoloji uzmanına başvurmanız önerilir:

  • En az 3 aydır süren kuru göz ve kuru ağız şikayetleri varlığında
  • Parotis bezinde tek taraflı veya hızlı büyüyen şişlik (lenfoma şüphesi)
  • Ani görme bulanıklığı veya korneal ülser şüphesi durumunda
  • Sık ve hızlı ilerleyen diş çürükleri saptandığında
  • Eklem şişliği, deri döküntüsü, periferik nöropati gibi sistemik bulgular eklendiğinde
  • Açıklanamayan halsizlik, kilo kaybı, gece terlemesi yakınmalarında

Önleme ve Yaşam Tarzı

  • Ortam nemini artırma (nemlendirici cihazlar) ve klima/rüzgardan korunma
  • Bol ve sık su tüketimi, kafein-alkol kısıtlaması
  • Sigara dumanından kaçınma
  • Düzenli oral hijyen, florürlü diş macunu ve 6 aylık diş kontrolleri
  • Antikolinerjik ilaçlardan mümkün olduğunca kaçınma
  • Eşlik eden romatolojik hastalıkların düzenli izlenmesi

İlgili Branşta Doktorlar

Romatoloji alanında öne çıkan hekimler. Tüm hekimlerin tam listesi için branş sayfamızı ziyaret edebilirsiniz.

Sıkça Sorulan Sorular

Sjögren Sendromu için hangi doktora gidilir?

Sjögren Sendromu tanı ve tedavisi için Romatoloji uzmanına başvurulur. İlk değerlendirme için iç hastalıkları (dahiliye) hekiminize de gidebilirsiniz.

Sjögren Sendromu belirtileri nelerdir?

En sık görülen belirtiler: Kuru göz hissi, batma, yabancı cisim hissi ve kornea hasarı, Kuru ağız (kserostomi), tat alma bozukluğu ve sık diş çürükleri, Yutma güçlüğü ve özellikle kuru gıdaları yutamama, Parotis ve submandibular bezlerde tekrarlayan şişlik. Tam liste için Belirtileri bölümüne bakın.

Sjögren Sendromu nasıl tedavi edilir?

Tedavi yaklaşımları: Kuru göz için yapay gözyaşı, siklosporin %0.05 ve lifitegrast damlaları, Kuru ağız için suni tükürük, şekersiz sakız ve muskarinik agonistler (pilokarpin, sevimelin), Hidroksiklorokin ile eklem ağrıları, halsizlik ve kutanöz tutulumun kontrolü. Tedavi planı hekim değerlendirmesi sonucu kişiselleştirilir. Detaylar için Tedavi Yöntemleri bölümünü inceleyin.

Kaynaklar

Bu sayfada kullanılan kaynaklar

  1. 2
  2. E
  3. B
  4. T