Cushing Sendromu ICD-10: E24

Cushing Sendromu Nedir?

Cushing sendromu, vücudun uzun süreli ve yüksek düzeyde kortizole maruz kalması sonucu santral obezite, cilt değişiklikleri, hipertansiyon ve metabolik bozukluklarla seyreden; hipofiz adenomu (Cushing hastalığı), adrenal tümör veya ektopik ACTH üretimi gibi farklı nedenlerden kaynaklanabilen endokrin bir tablodur.

Belirtileri

Cushing Sendromu hastalarında en sık görülen belirtiler:

• Santral obezite (gövde şişmanlığı, ay yüzü, aslan boyun-buffalo hump)
• Karın, kalça ve uylukta geniş mor strialar (>1 cm)
• Cilt incelmesi, kolay morarma ve yara iyileşmesinde gecikme
• Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, sandalyeden kalkmada zorluk)
• Hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz
• Hiperglisemi, dislipidemi ve diyabet gelişimi
• Adet düzensizliği, hirsutizm, akne ve libido azalması; depresyon, anksiyete, uyku bozukluğu

Nedenleri ve Risk Faktörleri

• En sık neden: uzun süreli yüksek doz glukokortikoid kullanımı (eksojen)
• Hipofiz ACTH salgılayan adenom (Cushing hastalığı, %70)
• Adrenal adenom veya karsinom (ACTH bağımsız)
• Bilateral adrenal hiperplazi (mikronodüler/makronodüler)
• Ektopik ACTH sendromu (küçük hücreli akciğer kanseri, karsinoid tümörler)
• Ektopik CRH üretimi (nadir)
• Genetik sendromlar: MEN1, McCune-Albright, Carney kompleksi

Tanı

Tanıda önce hiperkortizolizm doğrulanır: 24 saatlik idrarda serbest kortizol (en az 2 ölçüm), gece yarısı tükürük kortizolü ve 1 mg gecelik deksametazon supresyon testi (sabah kortizol >1.8 mcg/dL pozitif) üç tarama testidir; en az ikisinin pozitif olması beklenir. Tanı doğrulandıktan sonra ACTH ölçümü ile ACTH-bağımlı (>20 pg/mL → hipofiz veya ektopik) ve ACTH-bağımsız (<5 pg/mL → adrenal) ayrımı yapılır; yüksek doz deksametazon supresyon testi, hipofiz MR, adrenal BT ve gerektiğinde inferior petrozal sinüs örneklemesi (IPSS) kaynak lokalizasyonunda kullanılır.

Tedavi Yöntemleri

• Eksojen Cushing'de glukokortikoidin kademeli azaltılması (adrenal yetmezlikten kaçınarak)
• Cushing hastalığında transsfenoidal hipofiz adenomektomisi (birinci seçenek)
• Adrenal kaynaklı olgularda laparoskopik adrenalektomi
• Ektopik ACTH üreten tümörün cerrahi rezeksiyonu
• Cerrahi sonrası nüks veya inoperabl olgularda medikal tedavi: ketokonazol, metirapon, osilodrostat, mifepriston, pasireotid
• Bilateral adrenalektomi (refrakter olgularda kurtarıcı tedavi) sonrası ömür boyu glukokortikoid+mineralokortikoid replasmanı
• Hipertansiyon, diyabet, osteoporoz ve tromboz risk yönetimi

Ne Zaman Doktora Gidilmeli?

Aşağıdaki durumlardan biri sizde varsa Endokrinoloji ve Metabolizma uzmanına başvurmanız önerilir:

• Hızlı kilo alımı, ay yüzü ve mor striaların belirgin hale gelmesi durumunda
• Genç yaşta dirençli hipertansiyon veya yeni başlayan diyabet varlığında
• Sebepsiz proksimal kas güçsüzlüğü ve patolojik kırık öyküsünde
• Adet düzensizliği, hirsutizm ile birlikte cilt değişiklikleri olduğunda
• Uzun süreli kortizon kullanımı sonrası şikayetler ortaya çıktığında
• Açıklanamayan psikiyatrik belirti (psikoz, ağır depresyon) gelişiminde

Önleme ve Yaşam Tarzı

• Glukokortikoidlerin endikasyon dışı ve uzun süreli kullanımından kaçınma
• Mümkün olan en düşük etkin dozda ve en kısa sürede steroid kullanımı
• Steroid kullanımı sırasında düzenli endokrin takip ve kemik koruyucu tedavi
• Kortizon içeren kremlerin uzun süreli ve geniş alanlarda kullanımından kaçınma
• Tümör cerrahisi sonrası düzenli hormonal takip ile nüksün erken tespiti
• Aile öyküsünde MEN sendromları olan bireylerin tarama programına alınması

İlgili Branşta Doktorlar

Endokrinoloji ve Metabolizma alanında öne çıkan hekimler. Tüm hekimlerin tam listesi için branş sayfamızı ziyaret edebilirsiniz.

Sıkça Sorulan Sorular

Kaynaklar